Progresuojantis supranuklearinis paralyžius

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius yra reta liga . Tai smegenų sutrikimas, pažeidžiantis įvairias sferas (motorinę, pažinimo ir emocinę). Tarp įvairių apraiškų galima pastebėti judėjimo sunkumus, pusiausvyros stoką, kalbėjimo sutrikimus ar nuotaikos pokyčius.

Jo dažnis paprastai svyruoja nuo 3 iki 6 žmonių 100 000 per metus. Dėl to tai yra viena mažiausiai ištirtų neurodegeneracinių ligų. Todėl žinių apie tai mažai. S ir jie žino simptomus, bet etiologija dar nėra tiksliai apibrėžta . Vadinasi, gydymas, kurio reikia laikytis, nėra itin specifinis, bet apima įvairias sritis – nuo ​​medicininės iki psichologinės ar fizioterapinės.

Pirmą kartą progresuojantį supranuklearinį paralyžių 1964 m. aprašė Steele Richardson ir Olszewski.

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: iš ko jis susideda?

Tokie autoriai kaip Jiménez-Jiménez (2008) jį apibrėžia kaip vieną neurodegeneracinė liga, sukelianti jų kaupimąsi neurofibriliniai klasteriai neuronuose ir glijos ląstelėse . Šios sankaupos susidaro tam tikrose smegenų kamieno ir bazinių ganglijų srityse. Dėl to palaipsniui mažėja šios struktūros ir prarandamos jų iškyšos ant priekinės skilties.

Šios patologijos etiologija nežinoma, nors kai kurie genetinio pagrindo atvejai yra dokumentuoti. Iki šiol, nes trūksta tolesnių tyrimų, šios ligos priežastis nežinoma. Tačiau tarp geriausiai žinomų priežasčių randame genetinis polinkis ir galimi aplinkos veiksniai dar nenustatyti .

Baziniai ganglijos vaidina labai svarbų vaidmenį kontroliuojant emocijas, nuotaiką, motyvaciją ir suvokimą, taip pat motorinę kontrolę.

-Miranda Camara ir Martín 2012-

Klinikinis progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus vaizdas

Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus sukelta žala paveikia skirtingus lygius, sukelia skirtingus sutrikimus. Ardeno Bembibre ir Triviño (2012) atskleidžia kai kurias šios patologijos pasekmes.

Motoriniai sutrikimai. Tai apima vaikščiojimo sutrikimą, laikysenos nestabilumą ir parkinsonizmas . Akių problemos. Yra vertikalaus žvilgsnio, ypač nukreipto žemyn, paralyžius. Kognityviniai ir elgesio sutrikimai. Apatijos, depresijos, socialinės izoliacijos ir kt. Pseudobulbare sindromas. Gali pasireikšti spazminiai juoko ir verkimo epizodai, disfagija, dizartrija ir kt.

Klinikiniai variantai

1994 m. Lantos aprašė tris progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus tipus arba klinikinius variantus. Šie variantai priklauso nuo srities, kurioje susidaro neurofibrilinių sankaupų sankaupos.

Frontaliniame variante vyrauja pažinimo ir elgesio pokyčiai.
• Klasikiniam variantui būdingas laikysenos nestabilumas oftalmoplegija ir pseudobulbarinis sindromas.
• Parkinsono ligos variantas rodo standų-akinetinį vaizdą.

Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus diagnozė

Galutinė šios patologijos diagnozė nustatoma atlikus pomirtinius tyrimus . Tačiau gyvo paciento diagnozė yra klinikinė ir gana sudėtinga.

Mažas progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus dažnis apsunkina jo diagnozę dėl riboto tyrimų skaičiaus ir painiavos su kitomis ligomis. Dėl šios priežasties paprastai nustatoma diagnozė diferencijuota nuo kitų patologijų, tokių kaip Parkinsono liga, dauginė sistema atrofija, kortikobazinė degeneracija demencija frontotemporalinė arba Lewy kūno demencija.

Diagnostikos metodai atliekami per kelis tyrimus, naudojant įvairius instrumentai :

• G Struktūriniai neurovizualiniai tyrimai atliekami naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) .
• Funkciniam neurovaizdavimui naudojama vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija (SPECT).
• Taip pat pozitronų emisijos tomografija (PET) atsiranda kaip šios patologijos atpažinimo įrankis.

Pasak Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto ir Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus draugijos, yra keletas šios patologijos diagnostikos kriterijų.

Įtraukimo kriterijai

Galimas progresuojantis supranuklearinis paralyžius

• Lėtai progresuojanti patologija.
Pradinis amžius yra 40 metų arba mažesnis.
• Galite pastebėti tiek vertikalų žvilgsnį, tiek lėtą vertikalų virpėjimą ir laikysenos nestabilumą.
• Nėra įrodymų, kad yra kitų patologijų, kurios galėtų paaiškinti ankstesnius dalykus.

Tikėtinas progresuojantis supranuklearinis paralyžius

• Lėtai progresuojanti patologija.
• Pradinis amžius yra 40 metų arba mažesnis.
Vertikalaus žvilgsnio paralyžius.
• Laikysenos nestabilumas.
• Nėra įrodymų, kad yra kitų patologijų, kurios galėtų paaiškinti ankstesnius dalykus.

Pagalbiniai kriterijai

• Akinezija ir simetriškas standumas su proksimaliniu dominavimu.
Gimdos kaklelio distonija.
• Atsako į gydymą levodopa nebuvimas arba silpnas arba laikinas atsakas.
Ankstyva disartrija arba disfagija.
• Ankstyvas pažinimo sutrikimas, pasireiškiantis bent dviem iš šių simptomų: apatija, sumažėjęs žodinis sklandumas, sutrikęs abstraktus mąstymas, imituojantis elgesys arba priekinio išsilaisvinimo požymiai.

Įvertinimas

Dėl mažo šios patologijos paplitimo populiacijoje nėra standartinio ir specifinio vertinimo šiuo klausimu. Dėl šios priežasties vertinimas atliekamas naudojant unikalius atvejus. Tam specialiai kiekvienam pacientui ruošiami įvairūs testai ir anketos.

Arnedo Bembibre ir Triviño (2012) atskleidžia vertinamas sritis ir naudojamas priemones tiriant konkretų atvejį.

Dėmesio. Pėdų sudarymo testas klausos dėmesio testas selektyvus dėmesio testas ir spalvų testas. Kalba. Bostono pavadinimo semantikos ir fonetikos testo interviu ir trumpas kalbos protokolas. Atmintis. Figūros subtestas (WAIS-III), vizualinio atkūrimo subtestas (WMS-III) ir Rey sudėtingos figūros kopijos testas. Vykdomosios funkcijos. Matricų subtestas (WAIS-III) panašumų testas (WAIS-III) Penkių skaitmenų testas ir Viskonsino kortelių rūšiavimo testas. Gnosis. Aplinkos garsų lytėjimo objektų atpažinimas ir uždėtos figūros testavimas. Vizualinės – suvokimo funkcijos. Objektų ir erdvės vizualinio suvokimo testų baterija. Prasi. Rey figūros subtesto kubeliai (WAIS-III) kopijavimo testas paprastų pereinamųjų ir intransityvių gestų judesių seka ir objektų panaudojimas. Apdorojimo greitis. Vykdymo laikas laiko bandymuose. Psichopatologinės svarstyklės. Neuropsichiatrijos inventorius. Funkciniai laiptai. Barthel indeksas ir Lawton bei Brody skalė.

Gydymas ir išvada

Veiksmingas ir specifinis progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus gydymas vis dar nežinomas. Taikomos tik paliatyvios priemonės kuriais siekiama užtikrinti paciento patenkinamą gyvenimo kokybę. Nesant gydymo, tikslas yra sulėtinti ligos progresavimą. Be to, siekiama kiek įmanoma skatinti pacientų savarankiškumą.

Paprastai taikomi gydymo būdai – nuo ​​apsilankymų pas įvairius specialistus, pvz neurologija reabilitacijos medicinos psichologai ir kt. į farmakologinį gydymą levodopa fluoksetinu amitriptilinu arba imipraminu. Kalbant apie nefarmakologines priemones, pagrindinės yra logopedinė, fizioterapija, kognityvinė stimuliacija ir ergoterapija.

Moksliniai tyrimai neabejotinai yra esminis aspektas tiriant šią patologiją, kuri šiuo metu taip mažai žinoma. Tokiu būdu bus galima tiksliau ištirti jo priežastis, įvertinimą ir gydymą .