Kas yra Lennox-Gastaut sindromas?

Lennox-Gastaut sindromas pasireiškia nuo 3 iki 6 % epilepsija sergančių vaikų, berniukams dažniau nei mergaitėms. Pirmą kartą ji dažniausiai pasireiškia nuo 3 iki 5 metų amžiaus ir beveik pusėje atvejų priežastys nežinomos. Klinikiniu požiūriu priepuolius dažniausiai lydi pažinimo degradacija ir a EEG tipiškas.

Praktiškai visais atvejais pažinimo degradacija progresuoja. Nukentėjusieji turi mokymosi sunkumų atminties praradimas ir psichomotoriniai sutrikimai. Pusė pilnametystės sulaukusių tiriamųjų turi didelį deficitą ir tik labai mažas procentas yra savarankiški. Visais diagnozuotais atvejais Lennox-Gastaut sindromą lydi protinis atsilikimas.

Maždaug 5% pacientų, sergančių Lennox-Gastaut sindromu, miršta iki 10 metų nuo šio sutrikimo ar su tuo susijusių problemų. Dažnai patologija tęsiasi per paauglystė o suaugus sukelia daugybę emocinių problemų ir disfunkcionalumo. Šiuolaikiniai gydymo metodai skirti pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Pagrindiniai Lennox-Gastaut sindromo simptomai

Lennox-Gastaut sindromas yra sunki vaikystės epilepsijos forma, sukelianti vaiko intelektinių gebėjimų pablogėjimas ir tolesnės raidos problemos. Priepuoliai paprastai prasideda iki 4 metų amžiaus. Su šiuo sindromu susijusių priepuolių tipai gali skirtis, bet dažniausiai būna šių tipų:

Tonuotas: kūno sustingimas, iškrypusios akys, vyzdžių išsiplėtimas ir pakitęs kvėpavimo ritmas; Kloninis: trumpalaikis raumenų tonuso ir sąmonės netekimas, dėl kurio atsiranda sunkūs kritimai, kurie gali būti pavojingi dėl staigumo ir smurto; Netipinis nebuvimas:laikotarpiai, kai asmuo nedalyvauja ir žiūri į tašką, nereaguodamas į išorinius dirgiklius; Mioklonija: staigūs raumenų susitraukimai.

Vienais laikotarpiais traukuliai būna dažnesni, kitais trumpai epilepsijos priepuolio nepasireiškia. Dauguma vaikų kenčia nuo Lennox-Gastaut sindromo patiria tam tikrą intelektualinio funkcionavimo ar informacijos apdorojimo pablogėjimą taip pat a vystymosi vėlavimas ir kiti elgesio sutrikimai.

Problemos, susijusios su liga

Šis sindromas yra susijęs su rimtais elgesio sutrikimais, tokiais kaip:

• Hiperaktyvumas;
• Agresija;
• Autistinės tendencijos;
• Asmenybės sutrikimai;
• Dažni psichozės simptomai.

Šio sindromo paveiktų asmenų sveikatos komplikacijos taip pat apima neurologinius sutrikimus, tokius kaip tetraparezė ir hemiparezė. ekstrapiramidiniai sutrikimai ir sulėtėjęs motorinis vystymasis. Kai jis pasireiškia labai ankstyvame amžiuje, neįmanoma tiksliai nustatyti, ar Lennox-Gastaut sindromas yra Vakarų sindromo tęsinys be perėjimo. Tačiau tai gali pasireikšti ir antroje vaikystės pusėje, paauglystėje ir net pilnametystėje.

Pacientams gali pasireikšti lėtos bangos miego fazė EEG, protinis atsilikimas, sunkiai gydomi traukuliai ir neigiamas atsakas į prieštraukulinius vaistus. Vaikų psichikos raida ir priepuolių raida neleidžia suformuluoti tikslios prognozės. Nepaisant to, Lennox-Gastaut sindromas nėra patologinis darinys, nes jis gali atsirasti dėl daugelio priežasčių.

Priežastys ir gydymas

Dažniausios šio sindromo atsiradimo priežastys yra šios:

• genetiniai sutrikimai;
• neurocutanee sindromas;
• Encefalopatija po hipoksinių-išeminių traumų;
• Meningitas;
• Smegenų apsigimimai;
• Perinatalinė asfiksija;
• Sunkus smegenų pažeidimas;
• Centrinės nervų sistemos infekcija;
• Paveldimos degeneracinės ar medžiagų apykaitos ligos.

30-35% atvejų priežastys nežinomos. Kadangi tai yra sutrikimas, nesusijęs su įprastiniu gydymu, jo gydymas yra labai sudėtingas. Pirmos eilės vaistai yra valproatas ir benzodiazepinai (Clonazepam Nitrazepam ir Clobazam), kurie skiriami pagal dažniausiai pasitaikančias krizes.

Paprastai gydymas, kuriuo siekiama sumažinti ar sušvelninti simptomus, neapsiriboja vienu vaistu, bet ir įvairių vaistų, tokių kaip lamotriginas, valproatas ir topiramatas, vartojimu kartu. Kai kurie vaikai patiria pagerėjimą, bet paprastai visi linkę išsiugdyti toleranciją narkotikų kuri laikui bėgant nebepadeda suvaldyti traukulių, bent jau ne visiškai.

Sindromo gydymas tęsiamas tol, kol pacientas yra gyvas, nes jo nėra. Pagrindinis vaistų tikslas – pagerinti gyvenimo kokybę mažinant priepuolių dažnį, nors visiška remisija neįmanoma. Be narkotikų Yra ir kitų gydymo būdų, pavyzdžiui, ketogeninė dieta klajoklio nervo stimuliacija ir chirurginis gydymas.

Šiuo metu ilgalaikės pagerėjimo prognozės atgrasina, nes mirtingumas iki 11 metų yra 10%. Teigiamas aspektas yra tai, kad mokslininkai kiekvieną dieną dirba su šia byla ir kad dėl technologijų pažangos pastaraisiais metais pažanga šioje srityje buvo didžiulė.

Kai kurie su sindromu susiję duomenys

Visi autoriai sutaria dėl ypatingų ir žadinančių pastebėtų krizių pobūdžio taip pat jų aukštas dažnis. Tačiau, kai reikia nurodyti krizių tipus, iškyla didelių skirtumų. Tiesą sakant, dažnai nutinka taip, kad jie yra trumpi, kartais net nepastebimi.

Psichinių funkcijų pakitimai paprastai yra rimti tiek intelekto, tiek asmenybės požiūriu. Daugeliu atvejų protinis atsilikimas išlieka arba pablogėja. Tikėtina, kad tai iš dalies yra susijusi su smegenų atrofija, kuri bus patvirtinta dujine encefalografija arba tomodensitometrija.

Kita vertus, prasti mokymosi gebėjimai gali būti siejami su krizių dažnumu, kai yra ilgai trunkančių painiavos epizodų. Epilepsinė būklė ir su psichoziniais sutrikimais, jau nekalbant apie atskirtį mokykloje ir terapinį perdozavimą. Psichinio lygio vertinimui dažnai įtakos turi pakitimai, kuriems būdingi ikipsichotiniai ar psichoziniai vaikui būdingi asmenybės pokyčiai (vaikystės autizmas).